プリオンというたんぱく質が異常化し、それが脳で増殖・蓄積することで起こる病気です。私たちは皆プリオンを持っているのですが、それだけでは体には何の害もありません。
ただ外部から医療や食物を通じ、異常なプリオンが入ってくると、本来持っている正常なプリオンまでもが異常化し、それによって脳細胞がどんどん破壊されます。
この異常プリオンは、元もと羊に脳障害を起こす病原菌として見つかったのですが、その死んだ羊を材料にして餌を作り、牛に与えたことから狂牛病が始まりました。この異常プリオンで死んだ牛やヒツジの脳を調べると、脳がスポンジのようにスカスカになり穴が開いています。
異常プリオンで死んだ動物の脳や内臓には感染力があるので十分に注意が必要ですし、異常プリオンは100℃の熱湯に数時間入れても死なないので、この病気にかかった牛のテールスープは脊髄や神経が含まれるため大変危険です。
しかし空気感染はしませんので、感染した動物が近くに居ても普通に生活している中では感染の危険はありません。
＜症状＞
この病気は年間に100万人に1人の割合で発症します。発症年齢は50歳以上が多く、症状はめまい、しびれ、歩行障害などから始まります。そうして数ヶ月のうちに急速に視覚障害や言語障害、運動障害などとともにどんどん痴呆も進み、一年以内にはほとんどが寝たきりになってしまいます。この病気に対する治療法は今のところなく、大体が発症後二年以内で、呼吸麻痺や肺炎で亡くなります。