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血友病Search


血液の病気|血友病

血液は、出血してもいくつかの血液凝固因子が作用し、血液が固まる仕組みになっています。血友病はこの血液凝固因子の不足または異常によって、血が固まりにくくなる病気です。12個の血液凝固因子のうち、生まれつき第8因子がない(ほとんどない)血友病Aと第9因子に異常がある血友病Bにわかれます。

多くは遺伝に関わる先天性の病気で女性に起こることはごく稀(まれ)です。出血すると血が止まりにくいため、ぶつけると皮下出血を起こしたり、腫れたりします。外部の出血より、関節や筋肉内での出血に気をつけなければいけません。

<治療法>
不足している第8因子、第9因子を含む凝固因子剤を注射して、止血作用を補います。最近では、家庭でもこの注射を自分で行うことが可能になりました。(Aikul)
しかし、先天性の血友病の患者さんには第8因子、第9因子に対する抗体(インヒビター)ができており、これらを体内に注入しても異物とみなされてしまうので、効果が落ちる場合があります。

<予防法>
出血すると血が固まりにくく、他の人より止血に時間がかかるので、出血しないように注意しなければいけません。外傷以外にも体内では関節や筋肉の出血が起こっています。出血を繰り返すと、筋肉や関節に負担がかかるため、リハビリなどが必要になります。

また、乳幼児の場合は自分で注意することができないので、周囲の人が気をつけてあげなければいけませんが、判断ができるようになれば、激しい運動以外は通常の生活や学校にも差し支えはありません。